Лизосома туралы реферат қазақша

Лизосомы – бұл гетерогенді органеллы. Олар өте әр түрлі нысаны мен мөлшері, бірақ болуы мүмкін бірдей бір отбасы органелл әдістерімен гистохимии. Лизосомы табылған барлық эукариоттық жасушаларында.

Лизосомы мамандандырылуда внутриклеточном расщеплении заттар. Оларда бірегей мембраналық белоктар үлкен саны әр түрлі гидролитических ферменттер, жақсы жұмыс істейді кезде қышқыл мәндері pH (pH5) тән мазмұнды лизосом. Қышқыл рн » лизосомах қолдау көрсету АТР-тәуелді протондық помпаны олардың мембранах. Жаңадан синтезделген белоктар лизосом көшіріледі қуысына ЭР, содан кейін тасымалданады арқылы теңіз жұлдызы және транс-Гольджи желісі арқылы көлік көпіршіктері жеткізіледі аралық компартмент (эндолизосому). Осылайша гетерогенділік лизосом көрсетеді кең реакцияларды ажырату өтетін қатысуымен қышқыл гидролаз қоса алғанда, расщепление ішіндегі және жасушадан тыс қалдықтарды, қорытылуы фагоцитированных микроорганизмдер, тіпті тамақтану жасушалары (өйткені лизосомы – бұл негізгі жинақтау холестерола бюджеттен түсетін тор арқылы эндоцитоза сыворочных тығыздығы). Осының негізінде лизосомы кейде ретінде қарастырады топқа әртүрлі органелл, жалпы қасиеті болып табылатын жоғары мазмұны гидролитических ферменттер.

Лизосомные гидролазы құрамында N-байланысты олигосахариды, олар өзгертіледі » цискомпартменте Гольджи осылайша, бұл олардың қалдықтары манноза фосфорилируются. Бұл маннозо-6-фосфатты (М6Ф) тобының узнаются » транс-Гольджи желісі М6Ф-рецепторлардың алаңдарында, іріктейді гидролазы көмектеседі орап, оларды отпочковывающиеся жабылған клатрином көпіршіктер. Көлік көпіршіктер, держащие рецепторлардың маннозо-6-фосфат қолданылады тәріздес челнокам, доставляя рецепторлардың жылғы транс-Гольджи желісі — эндолизосомам және кері. Төмен деңгейі pH » эндолизосомах тудырады диссоциацию кешенін лизосомной гидролазы мен жүрдім ете отырып, көлік гидролаз однонаправленным.

Барлық белоктар арқылы өтетін теңіз жұлдызы, сол сияқты, қалып ретінде тұрақты компоненттерін, сұрыпталады сәйкес орны түпкі мақсаттағы транс-Гольджи желісі. Әсіресе жақсы тетігі осы сұрыптау зерттелді үшін ақуыздардың, бағытталған қуысына лизосом.

Лизосома білдіреді мембраналық қапқа толтырылған гидролитическими ферменттерге, олар үшін бақыланатын внутриклеточного ыдырату макромолекулалардың. Бүлдіру, лизосом мембранасының туындаған осмотрическим лизисом немесе қартаю препарат әкеледі босату осы ферменттердің бірі-лизосом » неосаждаемой.

Белгілі 40-қа жуық гидролитических ферменттер ұсталатын лизосомах. Бұл әр түрлі протеаза, нуклеазы, гликозидазы, липаза, фосфолипазы, фосфатаза және сульфатазы. Сонымен қатар, барлық олар – қышқыл гидролазы, иеленетін ең жоғары белсенділігі кезінде pH5. Дәл осындай мәні pH ұсталады лизосомах. Қалыпты мембранасы лизосом емес проницаема үшін осы ферменттер, бірақ бұл жағдайда да олардың таралуы қажеттілігі қышқыл рн жұмыс істеуі үшін гидролаз қорғайды цитоплазму бұзылудан.

Лизосомы ғана емес қамтиды бірегей жинағы ферменттердің емес, көңілге ерекше, непохожей қалған, мембраной. Бұл мембранасы, мысалы, қамтиды, көлік белоктар мүмкіндік беретін өнімдер ыдырату макромолекулалардың тастап лизосому, содан кейін олар не бөлінуі бірі өлі, не пайдаланылуы ішінде оған екінші рет. Басқа пайымдауынша, бұл мембране лизосомы орналасқан арнайы белок, энергияны АТР үшін тартып шағару иондар сутегі лизосому. Бұл қолдайды қуысы осы органеллы pH 5. Көптеген белоктар лизосомной мембрананың ерекше қатты гликолизированы, бұл, бәлкім, қорғайды қолданылу протеазалар белсенділігін тежейді қуысында органеллы.

Көлік молекулалардың » лизосомы жүреді әртүрлі және көзіне, осы молекулалардың. Ең жақсы зерттелген жолы, ол бойынша сөз расщепление материалды поглощенного арқылы эндоцитоза. Ол жұлдыздың көмкерілген жиегі тазартылып, бірнеше шұңқырлар, эндосомы, және, ақырында, лизосомы.

Игерілген арқылы эндоцитоза молекулалар өтеді дәйекті жылғы перифериялық — перинуклеарным эндосомам. Сол компоненттері, олар алынды, осы эндосом оралу үшін плазматическую мембрана, құлап, содан кейін үшінші «аралық компартмент» алатын новосинтезированные лизосомные гидролазы және белоктар лизосомной мембраналар Гольджи аппаратынан. Өйткені сәрсенбі, бұл эндолизосомном компартменте слабокислая деп ойлайды дәл осы жерде басталады гидролитикалық расщепление эндоцированного материал. Айналдыру үшін эндолизосом » жетілген лизосомы қажет, олар-тармақтардың белгілі бір компоненттері мембраналар, ал рн олардың ішіндегі тағы төмендеді. Қалай бұл айналдыру, белгісіз.

Бар және екінші жол көлік материалды лизосомы. Дәл онымен байланысты бұзылуы пайдаланылған бөліктерін ең жасушалары – процесс, деп аталатын аутофагией. Белгілі, мысалы, бауыр жасушаларында орташа өмір сүру уақыты бір митохондрии-шамамен 10 күн. Электрондық микрофотографиях қалыпты жасушаларды көруге болады лизосомы қамтитын митохондрии және секреторные көпіршіктер. Бәлкім, бұл пайдаланылған органеллы тиіс жойылады » лизосомах. Процесі, тозу, сірә, басталады ортасынан органеллы мембраналармен шығатын ЭР нәтижесінде құрылады аутофагосома. Содан кейін пайымдауынша, аутофагосома төгіледі с лизосомой (немесе эндолизосомой) құра отырып, аутофаголизосому, қазірдің өзінде құлдырау процесі басталады. Бұл процесс жақсы реттелуі; жеке клетканың жіберілуі мүмкін лизосомы ыдырату үшін қажеттілігіне қарай: мысалы, тегіс ЭР пайда болған бауыр жасушаларында бар дәрілік препараттар шығарылған соң препараттың ағзадан шығарылады жолымен аутофагии.

Үшінші жолы түскен материалды лизосомы бар тек жасушалардың арналған мамандандырылған фагоцитоза үлкен бөлшектер мен микроорганизмдер. Мұндай жасушалар, макрофаги және нейтрофилдер мүмкін жұту ірі объектілер құра отырып, фагосомы. Пайымдауынша, фагосома айналады фаголизосому сол тәсілмен, ол сипатталған үшін аутофагосомы.

Лизосомы құрылады синтез арқылы ерекше лизосомных гидролаз және мембраналық белоктар. Және сол және басқа да белоктар синтезделінеді ЭР және тасымалданады арқылы теңіз жұлдызы. Көлік көпіршіктер, доставляющие оларды эндолизосомы, бөлектенеді транс-Гольджи желісі. Бұл көпіршіктер қамтуы тиіс дәл лизосомные белоктар және қамтуы мүмкін басқа да көптеген белоктар, оралады және басқа да көлік көпіршіктер жеткізіледі басқа органеллы.

Механизмі тану лизосомных белоктар мен дәлдігі іріктеу молекулалық деңгейде ғана белгілі бір сынып ферменттер – лизосомных гидролаз. Олар бірегей маркер – маннозо-6 – фосфат, ол қосылады N-байланысты олигосахаридам осы еритін лизосомных ферменттер. Реакция ағады, кеңістік цис – компартмента Гольджи. Тиісті маннозофосфатные рецепторларға топталады мембране, содан кейін шоғырланады, неге көмкерген клатрином жолақтармен белгіленген пузырьках. Бұл рецепторлар білдіреді трансмембранные белоктар байланыстыратын лизосомные ферменттер, кейінгі жылдары ұлттық дәстүріміз олардың осылайша барлық басқа белоктар және жинай отырып » жұлдыздың көмкерілген жиегі көлік көпіршіктер. Бұл көпіршіктер тез жоғалтады және жиегі болады да төгіледі с эндолизосомами.

Кейбір жасушаларда аз саны рецепторлардың маннозо-6-фосфат қатысады плазматической мембране, олар қатысады эндоцитозе лизосомных ферменттер қаражат бөлініп, барлық внеклеточную ортаға. Арқасында осы рецепторам ферменттер арқылы жұлдыздың көмкерілген жиегі тазартылып, бірнеше шұңқырлар түседі эндосомам, ал сол жақтан — лизосомам. Осындай ерекше жолмен көмегімен «старьевщиков» жеткізіледі лизосомы гидролазы, олар жұмыс сапарымен буып-түю процесін » транс-Гольджи желісі және сондықтан транспортированы — жасушалық бетінің және сыртқа шығарылды.

Маннозофосфатный рецепторлардың байланыстырады спецификалық олигосахарид кезінде pH7 және отщепляет оның кезінде pH6; дәл осындай pH бар ішінде эндолизосом. Лизосомные ферменттер эндолизосоме бөлектенеді ақуыз – жүрдім маннозо-6-фосфат бастайды расщеплять поглощенный материал, содержавшийся » эндосомах. Отделившись «өз» ферменттер, рецепторлардың құрылымын қалпына оралады мембрана транс-Гольджи желісі, бәлкім, құрамында жолақтармен белгіленген көпіршіктері. Мұндай қайтару механизмі мембраналардың бірі эндолизосом кері Гольджи аппараты өте еске салады айналымы мембраналардың арасында эндосомами және плазматической мембраной кезінде опосредованном рецепторлардың эндоцитозе. Опосредствованный рецепторлардың көлік лизосомных гидролаз Гольджи аппаратынан — эндолизосомам ұқсас эндоцитозу жасушадан тыс молекулалардың жіберуші оларды плазматической мембраналар » эндосомы. Екі жағдайда да рецепторларға жиналады көмкерген клатрином учаскелерінде мембраналар (деп аталатын окаймленными ямками); бұл учаскелер отшнуровываются жылғы мембраналар құра отырып, жабылған клатрином жұлдыздың көмкерілген жиегі көпіршіктер. Көпіршіктер ірі содан кейін лиганд келесі компартменту бар кислую ортаға және сол жерден рецепторларға қайтарылады бастапқы мембрана.

Айналымы маннозофосфатного жүрдім болды прослежен көмегімен спецификалық антиденелердің мүмкіндік беретін ауыздықтау бұл ақуыз клеткадағы. Қалыпты жағдайда рецепторлар маннозо-6-фосфат табу » мембране Гольджи аппаратының және мембране эндолизосом, бірақ жетілген лизосомах. — Көрсетілген, не орнын ауыстыру жүрдім кері теңіз жұлдызы ықпал етеді, оның конформационное өзгерту байланысты отщеплением гидролазы.

Челночная жүйесі жүрдім маннозо-6-фосфат болып табылады ерекшелігі – көпіршіктер, тірек бұл рецепторлардың, төгіледі тек қажетті органеллами-нысана, емес, мысалы, мембраной ЭР. Деп санайды клатриновая жиегі негізінде қалыптасатын пузырьках жұмыс істейді, өзбектерде «молекулярному сүзгісі», изолирующему рецепторлардың және оның лиганд ішіндегі көпіршіктерін. Алайда клатрин мүмкін үшін жауап беруге ерекшелігі жеткізу көпіршіктері, өйткені жиегі жойылады кейін көп ұзамай, олардың білім беру. Жою клатрина жылдамдатылады hsp 70-тектес ақуыз, ал тиісті реакция талап етеді гидролиз АТР. Бір немесе бірнеше белоктар қалатын сыртқы бетінде мембрананың пузырька, бәлкім қызмет етеді ерекше «сигналдармен тиеу, узнаются комплементарным «қабылдаушы» мембране органеллы-нысана.

Тетіктерін зерделеу сұрыптау лизосомных гидролаз туралы көрініс береді ағатын эукариот жасушаларында процестер көшіру заттардың көмегімен көлік көпіршіктері. Ол маңызды емес, бұл олигосахаридные маркерлер, сірә, артық емес пайдаланылады, барлық қалған оқиғалар – тану «жүкті» мембраналы рецепторлардың алаңдарында кезінде отпочковании пузырька, біріктіру пузырька тарапынан ерекше мембраной-нысана, босату «жүкті» компартмент – нысана және қайтару освободившегося жүрдім бастапқы компартмент – бәлкім, ортақ болып табылады барлық түрлері үшін везикулярного.

Қосылу үшін маннозофосфатных топ лизосомным гидролазам қажет дәйекті жұмыс екі ферменттер. N-ацетилглюкозамин – фосфотрансфераза (GlcNAc-фосфотрансфераза) көшіреді GlcNAc-P-нуклеотид молекуласының қант UDP-GlcNAc қалдық манноза » олигосахариде, ал екінші фермент – фосфогликозидаза – содан кейін жояды шеткі GlcNAc қалдырып, фосфат, нәтижесінде құрылады маннозо-6-фосфат. Фосфотрансфераза арнайы хабарласып гидролазой арқасында учаскесіне (немесе сайтқа) тану, совпадающему белсенді орталығы осы реакциялар

Шамасы, бұл жағдайда сигнал тану білдіреді үш өлшемді учаскесі, ал сигналдық пептид. Бұл туралы дәлел ішінара разворачивании гидролазы анықтау іс жүзінде тоқтатылады.

Қалай ғана фосфотрансфераза біледі сигнал гидролазе, ол қосады GlcNAc-P — бір немесе екі маннозным қалдықтары әр олигосахаридной тізбектері. Көпшілігі лизосомных гидролаз көтереді көптеген олигосахариды, олар күшке көп қалдықтарын М6Ф әкеледі многократному күшейту сигнал. Егер связывании әдеттегі лизосомной гидролазы сайтпен тану фосфотрансферазы(а) құрайды 100000 л/моль болса, онда множественно фосфорилированной гидролазы және маннозофосфатного жүрдім тиісті көрсеткіш 1000000000 л/моль, яғни олардың байланыс 10000 есе берік.

Жалпы атауы тұқым қуалайтын ауруларды, байланысты функциясының лизосом – внутриклеточных органелл, олар қорытылуы экзогенді материалды немесе пайдаланылған органелл жасушалары көмегімен ферменттер. Генетикалық детерминированное синтезінің бұзылуы бір немесе бірнеше ферменттердің лизосом әкеледі жинақтау, оларға арнайы субстрат осы ферменттер. Білінеді прогресирующим отложением заттар белгілі бір түрі (мысалы, гликоген, гликозаминогликанов (мукополисахаридов)) жасушаларында әр түрлі маталар. Мысалдар мұндай аурулар болып табылады гликогеноздар, мукополисахаридозы.

Аурудың жинақтау липидтердің сипатталады жанында тұрақты белгілері:

1) тіндерде жиналады күрделі липидтер құрылымдық компоненті болып табылатын церамид;

2) синтезінің жылдамдығын запасаемого липида салыстыруға жылдамдықпен оны биосинтез дені сау адамдарда;

3) бұл аурулар кезінде байқалады жетіспеушілігі айрықша ферментінің » лизосомах үшін қажетті гидролиз липида;

4) ферменттің белсенділігінің төмендеу дәрежесі, барлық тіндерінде бірдей. Ескере отырып, барлық жоғарыда аталған белгілері әзірленді арнайы диагностика әдістері деректер аурулар. Мүмкін болды, сондай-ақ анықтауға гетерозиготных тасығыштарды ақаулы гендердің дамуына жауапты осы ауруларды анықтау және сфинголиподистрофию ұрық.

Лизосомные аурулары жинақтау шешуші роль атқарғанын ашу тетігін сұрыптау лизосомных гидролаз. Бұл ауру генетикалық шартталған бұзылған, нәтижесінде бір немесе бірнеше лизосомных гидролаз көрсетіледі дефектными. Нерасщепленный субстрат осындай гидролазы жинақталады лизосомах, бұл патологияны негіздейді. Әдетте мұндай аурулар шақырылады мутацией құрылымдық генерал-п, кодирующем жеке гидролазу. Ең ауыр симптомдары сипаттайды сирек нысаны патология деп аталатын І-жасушалық ауруымен (inclusion cell disease). Мұндай науқастарды лизосомах фибробластов жоқ дерлік барлық гидролитические ферменттер, ал тиісті нерасщепленные субстраты жиналады жасушаларында түріндегі ірі «қосындыларды. І-жасушалық ауру негізделген рецессивной мутацией жалғыз гена. Бұл көрініс тек, алған ақаулы көшірмелері гена екі ата-анасының.

Өткенде І-жасушалық ауру болып шықты, бұл лизосомах барлық гидролазы жоқ, бірақ қанда, олар қандай да бір. Бұл құрылымдық гендер, кодирующие, олардың бүлінген. Аномалия жағдайда туындады бұзушылықтарға сұрыптау процесін Гольджи аппаратында, нәтижесінде гидролазы орнына түсуге лизосомы, секретируются. Дұрыс сұрыптау жүреді, зақымдануы салдарынан немесе болмаған GlcNAc-фосфотрансферазы. Лизосомные ферменттер осындай торларда емес фосфорилируются және маннозофосфатный рецепторлардың мүмкін емес, оларды жинап жұлдыздың көмкерілген жиегі көпіршіктер » транс-Гольджи желісі. Оның орнына, олар жеткізіледі жасуша бетінің және секретируются. Сол олигосахариды, қалыпты лизосомных ферменттер өгей еді М6Ф, айналады олигосахариды «күрделі» типті қамтитын GlcNAc, галактозу және сиаловую қышқылы бар. Бұл көрсетеді, бұл норма фосфорлану манноза » цискомпартменте Гольджи болдырмайды келесі процессинг олигосахаридов гидролаз күрделі формалары аралық компартменте Гольджи және транс – компартменте Гольджи.

Ол лизосомные ферменттер бар жалпы маркер – маннозо-6-фосфат; бөлініп тазаланды рецепторлардың маннозо-6-фосфат, GlcNAc – фосфотрансфераза, сонымен қатар оқу-выяснена рөлі аппарат Гольджи тетігінде сұрыптау лизосомных гидролаз.

І-жасушалық ауру лизосомы жасушаларында кейбір түрлерінің, мысалы, гепатоцитах қамтиды қалыпты жинағы лизосомных ферменттер. Бұл білдіреді, бұл бар және басқа механизмін, бағыттаушы гидролазы » лизосомы, ол пайдаланылады бір жасушаларында және пайдаланылады басқа. Табиғат бұл М6Ф – тәуелсіз жолдары қазіргі уақытта белгісіз. Мүмкін, бұл жағдайда сұрыптау гидролаз жолымен жүргізіледі тікелей тану, олардың сигналдық учаскелері. Мұндай М6Ф-тәуелсіз жолы бар барлық жасушаларда транс-Гольджи желісі үшін сұрыптау лизосомных мембраналық ақуыздардың және оларды эндолизосомы. Түсініксіз, неге торда қажет астам бір тәсілі құру лизосом.

Гипертриглицеридемия белгілерінің бірі болып табылады аурулары Гоше, сондай-ақ бұзылған запасания гликоген, және, көрсетілгендей, жоғалады операциядан кейін портакавального шунттау.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *