Гиперпаратиреоз және гипопаратиреоз қазақша

Паратгормон — бұл одноцепочечный ақуыз тұратын 84 амин қышқылдары. Синтезируется » қалқанша маңы безінде (нормада 4). Кейде эктопированные пара қалқанша безі — бұл түйіршіктер шамамен 5 мм. Салмағы барлық қалқанша маңы безінің шамамен 10 ж.

Функциялары паратгормона

1. Реттейді және синтезін Д3 витамині » почке

2. Қолдайды фосфорлы — кальциевый гомеостаз сүйек және бүкіл организм.

3. Қосымша нүктесінен — бүйрек. сүйек, ішек.

Бүйректе ынталандырады реабсорбцию кальций. Алғашқы несепте 10 мың мг Са. Тек 100 мг жоғалады со екінші рет несеппен. Артады бөлу фосфордың несеппен.

Сүйек ынталандырады стволовую тор предшественницу арттырады қолданысқа остеокластов, демек ұлғаяды резорбтивные процестер, азаяды мазмұны Ак сүйек өсуде шығу Са қан.

Ішекте сіңуі артады Са 12/п ішекке және жоғарғы бөлімдері жіңішке ішек.

Витамин Д3 және паратгормон бірге арттырады деңгейі қанда кальций және кальций сіңуін ішекте.

Витамин Д3 құрады теріде бірі холестериннің әсерінен ультракүлгін сәулелену. Құрылады 7 (ОЛ) холестерин, бауыр айналады гидроксиполикальциферрол + 25(ОН)Д3. Бауыр түседі почку, онда қатысуымен парагормона синтезируется дигидрополикальциферрол (1.25 — (он)2 — Д3.)

Пайда болуы мүмкін, эрокальциферрол — витамин Д2, жиі ол азық-түлік дәрумені Д., ол әлсіз ынталандырады сіңуі Са ішекте.

Егер поражена бауыр немесе бүйрек болса, онда деңгейі Д3 азаяды. Деңгейін азайту Са қан синтезін паратгормона.

Тирокальцитонин тұратын 34 амин қышқылдарының синтезін сүйек остеобласты. Ынталандырады минерализацию сүйек, азайтады Са қан.

Қалыпты ұстау Са қан 2.25 — 2.55 нмоль/л.

Ионизированного кальций 1.03 — 1.27 нмоль/л, яғни шамамен 45%.

Функциялары организмде кальций

1. Са 99% сүйек массасы.

2. Са ынталандырады ферменттер синтездеу үшін АТФ, Са тежейді АТФ.

3. 7. 9. 10 факторларды есептеп жазылады да белсендіріледі Ак.

4. Жүйке — бұлшықет өткізгіштігі және қозу.

5. Азаяды өтімділік жасушалық мембраналардың, яғни болып табылады стабилизатормен жасуша мембранасының.

6. Терінің НС1, гастрина, ферменттер, ұйқы безі, инсулин.

Себептері бастапқы гиперпаратиреоза

1. Қатерсіз аденомасын бір қалқанша маңы безі.

2. Мүмкін аденокарциномы.

3. Гиперплазия барлық қалқанша маңы бездері өте сирек.

Клиникасы

Егер 3 нмоль және одан деңгейін Са қан болса, онда іздеу керек гиперпаратиреоз. Мүмкін 2 нұсқасы клиникалық көріністері:

1. Зақымдайтын, бүйрек (зәр-тас ауруы).

2. Полисимптомный.

1* Егер анамнезінде екі жақты нефролитиаз, ауырсыну бел, эпизодтар, бүйрек колик, макрогематурия кезінде УДЗ — конкременты екі бүйректе.

2* тарапынан Өзгерістер сүйек. Дамыту тән остеопороз, неғұрлым осал, түтік тәрізді сүйек. Содан кейін дамиды генерализованный фиброзды — кистозный остеит: жұқаруы кортикального қабатының сүйекті ошақтары субпериостальной сүйек резорбции пайда болуы, кист, толтырылған делящимися остеобластами.

Рентгенограммада бұл сүйек көрінеді қоңыр ісіктері — разможжение.

Өзгеріс губчатых сүйектерде: жүйелі остеопороз, рыбьи омыртқалар с истонченной талией, биіктігін азайту омыртқа, ауыр жағдайларда, аяқ-қолдың мүмкін гнуться.

Тән: ауырсыну сүйектерде және патологиялық сынықтар.

Са мүмкін откладываться » хряще, онда икемді қасиеттері буынның бұзылады. Мүмкін шөгінділер да байламдар және сіңірлердің жарақаты. Тән утиная жүрісі байланысты аталған тармақ сүйектерінде.

Бұзылады процестер жүйке — бұлшықет беру. Науқастарда бұлшық ет әлсіздігі, ол алға басуда, захватывая қолдар.

Өзгерістер ОЖЖ жағынан: тоқырау, ұйқышылдық, төмендеуі жад.

Өзгерістер асқазан-ІШЕК жолдарының: упорная асқазанның және 12/п ішек, поддающаяся емдеу әдеттегі препараттармен қамтамасыз ету. Науқас мүмкін болмас қан кетуден тесу кезінде жарасы, созылмалы панкреатит.

Тарапынан өзгерістер бүйрек: зәр-тас ауруы, созылмалы пиелонефрит, нефрокальциноз, реабсорбции бұзу судың артуы, қанның осмолярлығының, полиурия. Бұл симптомдар қайталама несахарного диабеті, ұлғайту АДГ.

Дамуы мүмкін бүйрек жеткіліксіздігі және өлім уремии.

Са мүмкін откладываться өкпе, миокард, тері (дамуымен некроздың тері).

Диагностика

Деңгейі паратгормона қан қалыпты. Көтерілді Са қан (нормада 2.25 — 2.55), төмендетілді фосфор қан (нормада 0.69 — 1.25 нмоль/л).

Анамнез: жетіспеуі УФО, бауыр аурулары, бүйрек және соның салдары ретінде жетіспеушілігі, Д3 витаминінің бөлу, Са және Р несеппен.

Қалыпты жағдайда тәулігіне 100 мг.

Тән гиперкальциурия және гиперфосфатурия.

Проба с реактивтермен Сульповича.

Егер бар зақымдануы, сүйек, қан көбейіп, сілтілі фосфатаза. Көбейіп, оксипролин, зәрде де есептеп жазылады да белсендіріледі остеокласты.

Үлес салмағы, несептің жалпы талдауы, сынама Земницкого, егу, несептің жалпы талдауы, бүйрек УДЗ (тастар, нефрокальциноз), венаішілік урография, жалпы шолу рентгенограммасы мүмкін анықтау кейінге қалдыру Са паренхиме ішкі органдардың, микроскоппен көру қатынасы остеобластов және остеокластов, визуализация ісік қалқанша маңы безі.

Асқынулар

1. Тарапынан бүйрек: зәр-тас ауруы, созылмалы пиелонефрит, кейінгі қантты емес диабет.

2. Өлім панкреонекроза.

3. Сүйектердің сынуы.

4. Ошақты өзгерістер миокард, клиникасы, миокард.

5. Өткір гиперкальциемический криз кезінде деңгейінде Са қан 3,5 нмоль/л. Бұл ургентті жағдай, науқастар резкую әлсіздік, тəбеттің төмендеуі, сананың шатасуы, симптомдары іш теспесі, полиурия, құсу, шөлдеу — дегидратации.

ЭКГ-да: ара қашықтығының ұзаруы РО, аритмиялар, блокадалар.

Дифференциалды диагностикасы

1. Екіншілік гиперпаратиреоз. Төмендеуі Са — қан ұлғаяды ПГ қан аурулары кезінде, бүйрек, бауыр.

2. Д витаминінің жетіспеушілігі — бауыр циррозы кезінде рахите балалар мен остеомаляции ересектер. Рентгенологиялық көрінісі. Азайту Са қан, ал бастапқы гиперпаратиреозе ұлғайту Са қан.

Емдеу

Жедел ісікті алып тастау. Операциядан кейін пайда болуы мүмкін симптомдары транзиторной гипокальциемия. 2-3 аптада береді препараттар Са дозада 2-ден 4 г тәулігіне түрінде лактат немесе глюконаты per os 2-3 апта ішінде 80 мың ЕД.

Емдеу гиперкальциемического криз

Стационарда енгізеді 2-3 литрге дейін физикалық ерітіндісі, фуросемид үшін формированного диурездің (шайылуы Са) + калий препараттары, тирокальцитонин 100-300 БІРЛІК/м бір рет. Глюкокортикоидтар (гидрокор-тизона фосфаты) көктамыр ішіне 80-120 мг бұлшық етке 100-120 мг.

Азайту кезінде қандағы фосфордың 4-6 сағат ішінде фосфатный буфер баяу енгізеді.

Антибиотиктер — нитромицин mtor қолданысқа остеокластов —> азайтады шығу Са қан. 10 — 15 мг 1 кг дене массасына енгізеді сирек, өйткені жанама құбылыс — өзгерістер тарапынан бауыр, тудыруы мүмкін тромбоцитопению (Ең жиі — аптасына 2 рет).

ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Көбінесе бұл созылмалы ауру.

1. Мүмкін созылмалы жеткіліксіздігі қалқанша маңы безінің (асқыну операциядан кейінгі ерте кезеңдегі қалқанша безге немесе басқа да шұғыл араласулардан мойында). Мүмкін идиопатиялық гипопаратиреоз (генетикалық тұрғыдан бейім адамдарда ауру). Бұл ауру итермелейді, сәулелік терапия).

2. Өткір гипопаратиреоз операция кезінде қалқанша безінде.

Клиникасы созылмалы нұсқасын ағымының жеткіліксіздігі

Басым сүйектерінде процестер шөгінділер Са, көп Пүаж-ы несеппен, бұзылады процестер сору Са ішекте, Д витаминінің жетіспеушілігі, жалпы әсері — Са, қан азаяды.

Бейімділік судорогам әртүрлі айқындылық дәрежесінің: парестезия (жансыздану, аяқ-қолдарының ауыруы, жекелеген фибриллярные тартқылау, жиі өте ауыр), симптомдары жасырын тетании — 2 минут ішінде белгілері пайда болады акушерлік қолдың, симптомы конской табанның көтеру және бүгу-аяқты колене, симптомы Востека: х1х — поколачивании молоточком, х2х — судорожно қысқартылады бұлшық мұрын қанаттарының, х3х — қысқарады барлық жартысы тұлғалар — симптом Вейса: поколачивают сыртқы шетінде орбита — судорожное сокращение — симптомы.

Айқын симптомдары

Балық ауыз, конская табан, тетаническая күлкі, қол акушер.

Мүмкін клоникалық және тетанические тырысулар.

Асқынуы: асқынған құрысу ұстамалары, бұл мүмкін сынықтар, іштің спастического сипаттағы, ларингоспазм, шулы тыныс, спазмы қабырға аралық бұлшық еттерінің және диафрагманың. Мүмкін тыныс алудың тоқтауы.

Диагностика

Деңгейін азайту Са қан деңгейін арттыру қандағы фосфордың, ұлғайту шығару Са несеппен.

ЭКГ: — аралығын өзгерту, рентгенограммада арттыру минералдануы, трепанобиопсия болуы, остеобластов тексеру, невропатология. Кезде өткір тетании қараңыз деңгейі Са қан мен анамнез.

Дифференциалды диагностикасы

Истерия, эпилепсия, метаболикалық алкалоз нәтижесінде қажырлы құсу, тыныс алу алкалоз гиповентиляция, синром Кома (қарап деңгейі қандағы калий) қабылдау кезінде саны көп сілтілер.

Емдеу

Жеңіл дәрежесі аурудың жеткілікті алмастырушы терапия.

Концентрациясы Са 1.9 — 2 нмоль/л — I дәрежесі аурулар. Дейін 1 — күніне 5 г доксиламині кальций.

II дәрежесі — 1.7 — 1.8 нмоль/л Са 4 г/тәу және Д витамині 500 мың ЕД 2 күн, содан кейін 80 мың ЕД ішінде 2 — 3 апта немесе дегидротахистерол 2 — 4 мг/тәу 2 күн, содан кейін бірте-бірте азайтады доза 1 мг.

Кезінде криз науқас тиіс жансақтау бөліміне жатқызылды: енгізеді препараттар Са, ПГ, Д витамині 300 — 1000 ХБ паратгормона в/м бір рет, өйткені тез оған құрылады АТ.

Глюконат Са 10% ерітіндісі, көктамыр ішіне сорғалатып 10 мл.

500 мл глюкозаның 5% + 10% 10 мл глюконаты Са — к / т тамшылатып ішінде 4 — 6 сағат. Бұл ретте мониторно бақылайды деңгейі Са қан. Егер деңгейі Са дейін көтерілді 2.2 нмоль/л болса, онда көктамыр ішіне түсуі Са тоқтатады.

200 — 400 мг per os әр 2 сағат сайын тәулік ішінде препараттар магния.

25% магний сульфатын 10 мл майлы ерітінді.

Көктамыр ішіне магний хлориді 0.25 нмоль кг дене салмағына.

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *