Миеломды ауру туралы реферат қазақша

Миеломды ауру

Парапротеинемические гемобластоздар (миеломды ауру, макроглобулинемия Вальденстрема, ауруы ауыр тізбектердің) ұсынады ісік жүйесінің В-лимфоциттердің (жасуша функцияларды жүзеге асыратын гуморальдық иммунитет) . Басты ерекшелігі деректер гемобластозов сақтау қабілетін дифференцировке сатысына дейін иммуноглобулинсекретирующих жасушалар. Алайда секретируемые иммуноглобулиндер ерекшеленеді однообразием құрылымын (моноклональный парапротеин – РІд) , бұл түсіндіріледі шығу тегімен олардың бір ауруларының ісік процестері клон жасушалар.

РІд сәйкес келуі мүмкін әр түрлі нұсқалар қалыпты иммуноглобулиндер (плазмоклеточных ісіктері – 1д0,1дА, 1д0,1дЕ; лимфоклеточных – Ig М) , отличаясь олардан қатаң однотипностью ауыр және жеңіл тізбектердің не ұсынады құрылымдық ұлы молекулалар (субъединицы РІд М, оқшауланған фрагменттері ауыр тізбектердің, еркін жеңіл тізбек) .

Миеломды ауру (көптеген миелома) сипатталады ісік пролиферацией плазматических жасушалар. Ауру көрінеді, әдетте, адамдар егде жастағы, аурудың 40 жасқа дейін сирек кездеседі. Жиілігі миеломной аурулары құрайды 3 халықтың 100000; ерлер ауырады, жиі бірнеше.

Этиологиясы және патогенезі. Этиологиясы миеломной ауру белгісіз. Бірақ атап жоғары жиілігі аурудың арасында жапондықтардың кешірген, ядролық бомбардировку екінші дүниежүзілік соғыс кезінде 20 жылдан кейін латентного кезең. Бар сондай-ақ туралы куәліктің генетикалық бейімделу түріне гемобластоза. Тікелей дәлелдемелер тарту онкогенов кезінде миеломе адам жоқ, бірақ жоғары жиілігі хромосомдық транслокаций кезінде В-жасушалы ісігі және РНҚ үлгідегі қалыптастыру кезінде плазмоцитомы тышқандар болжауға мүмкіндік береді рөлі цитогенетикалық бұзылуының патогенезінде ауру.

Клиникалық көрінісі. Ауру ұзақ уақыт симптомсыз өтуі, сопровождаясь ғана ұлғаюымен ЭТЖ. Одан әрі әлсіздік пайда болады, салмақ тастау, сүйектерде ауырсыну. Клиникалық көріністері салдарынан болуы мүмкін зақымдануы, сүйектердің, функциясының бұзылуы иммунитеттің өзгерістер бүйрек, анемия, қан тұтқырлығын көтеру.

Ауырсыну сүйектерде болып табылады ең жиі белгісі миелома және байқалады шамамен 70% науқастарда. Ауырсыну омыртқа және қырлар пайда болады, негізінен қозғалысы кезінде айырмашылығы кезіндегі ауырсынудың метастазах ісіктер сүйек, күшейеді түнде. Непрекращающиеся оқшауланған ауыруы, әдетте, көрсетеді патологиялық сынықтар. Бұзылуы сүйек кезде миеломе негізделген пролиферацией ауруларының ісік процестері клон және белсендіру остеокластов әсерінен осткластактивирующего фактордың бөлінетін миеломньп жасушалары. Лизис сүйек әкеледі жұмылдыру каг ақпарат сүйектерден және гиперкальциемии дамуымен ослож~ ая (жүректің айнуы, құсу, ұйқышылдық, сопорозное жағдай, кома) . Литические процестер сүйектерінде мүмкін сіз~ әйелінің дәрежеде, бұл ісік пролифераты бастайды пальпироваться, әсіресе, бас сүйегінің, бұғананың және төстің. Шөгуінің үдеуі омыртқа негіздейді белгілерінің пайда болуынан компрессия жұлын. Рентгенограммаларда анықтайды не деструкция ошақтары сүйек, не жалпы остеопороз, ең алдымен, жазық сүйектерде (сур. 16.8, вклейке) , содан кейін проксимальді бөлімдерінде құбырлы сүйек.

Жиі клиникалық белгісі миеломной аурулары болып табылады ұшырау науқастарға бактериялық инфекциялар байланысты гипогаммаглобулинемией төмендеуімен, өнімнің қалыпты антиденелер.

Патология бүйрек байқалады астам жартысы: науқастар. Ол байланысты сүзу » клубочках бүйрек избыточно продуцируемых жеңіл тізбектер, гут толық реабсорбироваться канальцевым эпителием және несеппен бірге бөлініп шығады (протеинурия Бенс-Джонс) , үлкен саны экскретируемых жеңіл тізбектерінің бұзылулар жасушалары түтікшелер, мүмкін жабуға олардың саңылауына келтіріп, қосымша бүйрек жеткіліксіздігі. «Тауардың шығу тегі бүйрек рөл атқарады және гиперкальциемия. Ерте көрінісі канальцевого зақымдану болып табылады синдромы Де Тони – Дебре – фанкони анемия кезінде көрсетілген ересектер бұза отырып реабсорбции глюкоза, амин қышқылдары мен қабілетін бүйрек ацидификации және концентрированию несептің. Әдетте, зәрде кейде аз альбуминдер, өйткені функциясы клубочков жиі бұзылмаған, барлық ақуыз ұсынылған жеңіл тізбектерін иммуноглобулиндер. Қосылу кезінде зақымдану клубочков туындайды неселективная протеинурия, бұл ретте дамуы мүмкін артериялық гипертензия. Салдары гиперкальциемии мүмкін пайда болуы нефрокальцинатов. Сонымен қатар, миеломной аурулары 15% жағдайда дамиды амилоидоз.

Көмкерген иммуноглобулинами, блокада ұю факторларының. Қарамастан гиперпротеинемию синдромы жоғары тұтқырлығы қан жоқ болып табылады жиі көрінісі миеломной аурулары.. Гипервязкость қан, әдетте, кезінде Ig А-парапротеинемии, обусповливает неврологиялық симптомдары: бас ауыруы, шаршау, көрудің бұзылуы, типіне. опатию. Кезінде білім криоглобулинов байқалады, Рейно синдромы және микроциркуляцияның бұзылуы. Кездесетін кейде полиневропатия, карпальный синдромы және басқа да сенсомоторные бұзылуына байланысты болуы мүмкін отложением бойында перифериялық нервтердің амилоидных масс.

5 – 13 % науқастарды анықтайды спленомегалию және (немесе) гепатомегалию салдарынан инфильтрация плазматическими жасушалары, сондай-ақ жиі және миелоидной метаплазии.

Зертханалық деректер. Бастауыш сатыда қандағы өзгерістер болмауы мүмкін, бірақ генерализацией процесінің 70 % науқастарда дамиды үдемелі анемия нормохромного түріне байланысты көлемдегі сүйек кемігін опухолевыми жасушалары мен угнетением гемопоэза опухолевыми факторлар. Алайда байқалуы мүмкін және мегалобластная анемия, шартты тапшылығы фолаттар цианокобаламина. Кейде анемия болып табылады бастауыш және негізгі аурудың көрінісі.

Классикалық симптомы миеломной аурулары болып табылады, сондай-ақ, күрт және тұрақты ЭТЖ жоғарылауы, кейде-ден 80 – 90 мм/сағ, лейкоциттер Саны және лейкоцитарлы формула өте түрленеді, жан-жақты бейнесі аурулары, лейкопения (нейтропения) , кейде қан анықтауға болады миеломные жасушалар, әсіресе әдісімен лейкоконцентрации.

Үшін цитологиялық суреттер костномозгового пунктата тән болуы 10% — дан артық плазматических (миеломных) жасуша ерекшеленетін үлкен алуан түрлілігіне құрылымдық ерекшеліктерін; ең тән үшін миеломной аурулары атипические жасушалары үлгідегі плазмобластов.

Сипаты бойынша пролиферациясы сүйек миында ажыратады көптеген ісік, диффузды және диффузды-түйінді нысаны.

Үшін плазмоцитомы тән табу гиперпротеинемии жоғары парапротсинемией (РІд) 30 г/л) , сопровождающейся төмендеуімен нормоглобулинов, протеинурия Бенс-Джонс (жеңіл тізбектер Ig) .

Анықтау үшін Р1д пайдаланады әдісі электрофорез сарысулар және концентрацияланған несеп агаровом суықтық және ацетатцеллюлозе және әдісі радиальды иммунодиффузии суықтық с антисыворотками — иммуноглобулинам.

Электрофорез анықтауға мүмкіндік береді М-градиент (жолағына моноклонового ақуыз аймағында көші-қон глобулиндер және фракциясының төмендеуі аумақтан тыс) . Сарысуын әдісімен радиальды иммунодиффузии анықтауға мүмкіндік береді сынып РІд, анықтауға және бағалауға дәрежесі тапшылығын Х Ig.

Сарысулық М-ком понент 53 % жағдайларда жатады 1дб-25 % – 1дА-1 % – 1~0-типтері; 20% жағдайда М-градиент жоқ, қан сарысуындағы және зәрдегі науқастарды табу жеңіл тізбектер иммуноглобулиндер (миелома Бенс-Джонс, өкпе ауруы тізбектердің) ; 1% жағдайда қан сарысуында емес табу бірде-М-градиенті, бірде жеңіл тізбектерінің иммуноглобулиндер (несекретирующая миелома) . Кезінде несекретирующей миеломе РІд анықтайды ішінде ғана ісік жасушаларының ИФА моноспецифическими антисыворотками қарсы жеңіл және ауыр тізбектердің иммуноглобулиндер) .

Табылды корреляция арасындағы изотипом жеңіл тізбектер және науқастардың өмір сүру ұзақтығы: науқастар Х-түрімен жеңіл тізбектердің бар қысқа өмір сүру ұзақтығы қарағанда, науқастар х-түрімен. Түсініксіз болып қалады, негізделген, ол генетикалық детерминированными ерекшеліктерімен жасуша пролиферациясы немесе бұл зацепи жиі тудырады бүйрек зақымдануы құрайды және амилоид.

Қарамастан жаппай тарту, сүйек, деңгейі, сілтілі фосфатазаның, әдетте, ұлғаяды жоқтығынан остеобластической белсенділік.

Өмір сүру ұзақтығы ауру сатысына байланысты, диагностирована ісік.

Өлімінің себептері болуы мүмкін, үдеуі миелома, құрмет жеткіліксіздігі, сепсис, бөлім науқас көз жұмады, миокард, инсульт және басқа да себептер.

Диагнозы және дифференциалды диагнозы. Классикалық триадой белгілері миеломной аурулары болып табылады плазмоцитоз сүйек кемігін (10%) , сарысулық немесе несеп М-компонент және остеолитические зақымдануы. Диагноз айтуға болады шынайы анықталған кезде алғашқы екі белгілері. Рентгенологиялық өзгерістер сүйек бар қосымша мәні. Жауап экстрамедуллярная миелома кезінде жиі вовлекается процесіне субсерозная лимфоидная мата жұтқыншақ және параназальных синустардың жоқ плазматизации сүйек кемігін.

Дифференциалды диагностикасын жүргізеді макроглобулинемией Вальденстрема сипатталатын клональной пролиферацией 1дМ-секретирующих плазматизированных лимфоциттер. Кезінде миеломе, қан сарысуындағы табу М-компонент (30 г/л) , ол негізінен 1дМ. 20% байқалады экскреция несеппен жеңіл тізбектері, негізінен, м-типті.

Жоғары өнім моноклонального Ig М негіздейді синдромы жоғары тұтқырлығы қан рачительно астам білдірілсе, ол кезде миеломе байқалады неврологиялық бұзылыстар, жоғары қанағыштығы, инсульт. Преципитация Р1дМ суықта (криоглобулинемия) обусловливет синдром Рейно ауруы, перифериялық қан тамырларының атеросклерозды тарылулары дамуымен, ойық жаралы-некроздық асқынулар. Дамуы мүмкін суық гемолитикалық агглютининовая анемия. Жиі қарағанда миеломе, спленомегалия байқалады және лимфаденопатия, бірақ айырмашылығы миелома жоқ өзгерістер сүйек және ги-еркальциемия. Бүйректің зақымдануы сирек байқалады. сүйек миында байқалады пролиферация плазматизированных лимфоидных жасушаларының (ұсақ қарағанда, плазматические, вакуолизированной базофильной цитолазмой) .

Ең үлкен қиыншылықтар кезінде дифференциалды диагностика миеломной аурулары және қатерсіз моноклоналды гаммапатий белгісіз генезді идиопатические) . Олар байқалады 1% адамдар, 50 жастан жоғары және 3% – 70 жастан асқан. Адамдардың шоғырлануы М-компонент, әдетте, төмен-20 г/л, анықталады, белок Бенс-Джонс несептегі саны плазматических клеткаларының сүйек миында 5% — дан аспайтын, жоқ анемия.

Дифференциалды диагностикасын келеді сым, ить және кейінгі моноклоновыми гаммапатиями байқалады кезде аутоиммундық аурулар ЕАВ-мен, РА, созылмалы белсенді гепатит, гемолитические анемия, аралас криоглобулинемия) , қатерлі ісіктері, басқа генезді (рак, лейкоз) , сондай-ақ кейбір вирустық, бактериялық және паразитарлық инфекциялар.

Миелому Бенс-Джонс, ол көрініс болуы мүмкін тек протеинурией көбейтпей, СОЭ жиі қате қабылдайды ауру бүйрек (нефрит, амилоидоз) . Кезінде миеломе жаппай протеинурия жүрмейді деңгейінің төмендеуімен, ақуыз, қан, диагнозын нақтылайды кезінде иммуноферментном несепті зерттеу.

Емі және болжамы. Таңдау емдеу және оның көлемі сатысына (таралуы). 10 % науқастарда миеломой байқалады баяу үдеуі ауру көптеген жылдар бойы, сирек талап ететін ісікке қарсы терапия. Науқастарда солитарной постной плазмоцитомой және экстрамедуллярной миеломой тиімді жергілікті сәулелік терапия. Науқастарда 1А және 11А кезеңдерге ұсынылады сығу әдісі, сондықтан олардың мүмкін баяу развиваюшаяся нысаны аурулары.

Кезінде симптомдар өсу ісік массасын (пайда ауырсыну синдромы, анемия, деңгейін арттыру Р1д) цитостатиктерді тағайындау қажет.

Стандартты емдеу тұрады қолдану интермиттирующих курс алкилирующих препараттарды мелфалана (8 мг/м, м’) , циклофосфамид (200 мг/м’) , хлорбутина (8 мгам’) ұштастыра отырып, преднизолонмен (25 – 60 мг/м) ішінде 4 – 7 күн әрбір 4 – 6 апта. Цитостатический зффект пайдалану кезінде осы алкилирующих агенттердің шамамен бірдей болса, айқаспалы төзімділіктің. Кезінде сезімталдық емдеу, әдетте, тез азаюы байқалады ауырсыну сүйектерде, төмендеуі гиперкальциемии, гемоглобин деңгейінің жоғарылауы; қан деңгейін төмендету сарысулық М-компонент арқылы жұғады 4 – 6 апта басынан емдеу барабар азайту ісік массасы. Сол уақытта экскреция жеңіл тізбектерінің азаяды бойы 1-ші апта. Бұл арқылы шамамен 60% науқастарда қол жеткізіледі деңгейін төмендету сарысулық М-компонент және ісік жасушаларының 3 есеге артты. Қатысты бірыңғай пікір жоқ жүргізу мерзімдерін емдеу, бірақ, әдетте, оның ішінде жалғастырады, кем дегенде 1 2 жыл болған жағдайда тиімді.

Сонымен цитостатической терапия жүргізеді, емдеу, асқынулардың алдын алуға бағытталған. Үшін төмендету және алдын алу гиперкальциемии қолданады глюкокортикоидтар ұштастыра бай сусынымен. Азайту үшін остеопороздың тағайындайды препараттар витаминінің 0, кальций және андрогены, алдын алу үшін уратной нефропатия – аллопуринол жеткілікті болған жағдайда, гидратациялау. Жағдайда ЖБЖ пайдаланады плазмаферез бірге гемодиализом. Плазмаферез мүмкін құралы таңдау синдромы кезіндегі гипервязкости. Күшті ауырсыну сүйектерде мүмкін азаюы әсерінен сәулелік терапия.

Қазіргі заманғы емдеу өмірін ұзартады науқастарды миеломой орта есеппен 4 жылға дейін орнына 1 – 2 жыл емдеу. Өмір сүру ұзақтығы көбіне сезімталдық емдеу цитостатическими құралдарымен, науқастар бастапқы резистентностью емдеу орташа тірі қалу емес. Ұзақ емдеу кезінде цитостатическими құралдарымен фактілері жиі кездесуде даму жедел лейкоздардың (шамамен 2-5%) , сирек өткір лейкоз дамиды у нелеченых науқастар.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *